Истории

«Как, вы еще живы?» 45-летний Виктор и его старшая сестра со СМА стали первыми взрослыми белорусами, кто получил лечение новым лекарством

Помогаем проекту Геном
Собрано 151 104 руб.
Помочь

Врачи с самого начала знали, что болезнь Виктора неизлечима. Какая именно — было не так уж и неважно. Точный диагноз Виктор узнал лишь в 38, когда сам оплатил и сдал анализ в частном медцентре в Москве. Сегодня Виктору 45. У него спинально-мышечная атрофия — тяжелая, но теперь излечимая болезнь. И недавно он сумел добиться лечения для себя и старшей сестры с таким же диагнозом. Они стали первыми взрослыми белорусами, кто получает лекарство от СМА. Не в Беларуси — здесь это пока невозможно. Виктор говорит, что привык рассчитывать только на себя и своих родных. У него нет обиды или злости на государство, которое недостаточно помогает людям с таким же диагнозом, как у него. При этом мужчина уверен, сегодня государство в состоянии обеспечить дорогостоящим лечением всех пациентов со СМА в Беларуси.

Фото: Юлия Карпенко для ИМЕН

* СМА — спинально-мышечная атрофия, редкое генетическое нейро-мышечное заболевание, при котором у человека теряются связи между нейронами и мышцами, он постепенно перестает двигать руками и ногами, ходить, сидеть, самостоятельно есть, глотать, дышать. Каждый 40-й житель планеты является носителем болезни. В Беларуси живут как минимум 86 детей и 45 взрослых со СМА.

Виктор родом из небольшого городка Лиозно, что в Витебской области. Он живет вместе с мамой, папой и старшей сестрой Ириной. Ей 47. У нее тоже СМА. То, что с детьми что-то не так, стало понятно, когда они были совсем маленькие. Тогда никаких анализов и обследований не делали. Диагноз Вите и Ире поставили, можно сказать, наугад — миопатия Дюшена. Это, как и СМА, наследственное нейро-мышечное заболевание, при котором также постепенно слабеют мышцы.

— И мне, и Ирине поставили одинаковый диагноз, хотя Дюшеном болеют только мальчики, — смеется Виктор. — Но об этом мы только теперь знаем. 

Виктор и Ирина: слева — 2020 год, справа — 1976 год.  Фото: личный архив Виктора и Ирины

Считается, что при Дюшене люди живут до 18-20 лет. Когда Виктору и Ирине было уже за двадцать, а они были еще живы, врачи переписали диагноз на другую миопатию — Эрба-Рота. 

— Нам вообще говорили, зачем вам знать, чем вы болеете, это все равно не лечится, — вспоминает Виктор. 

В 2013 году Виктор захотел узнать, какой же все-таки у него диагноз. Стал выяснять, где и как можно сдать анализы. Они с сестрой смогли сдать кровь в Витебске. Правда, результат так и не пришел.

— Нам позвонили, сказали, нет реактивов. Привезут через полгода — тогда и сделаем. А потом, может, забыли или потеряли, — предполагает Виктор.

Полгода они ждать не стали. Нашли в Москве платную клинику и отправили туда образцы крови. Через месяц пришел результат — и у Виктора, и у Ирины оказалась СМА второго типа. 

— Так что диагноз мы поставили, можно сказать, сами себе. Потом пришли в свою поликлинику, показали, вот, у нас СМА, запишите в карточку. Ладно, сказали, запишем. Им это вообще не особо интересно было, лекарств тогда еще никаких не было. Было даже такое, что врач как-то пришла, говорит, как, вы еще живы?

Фото из личного архива Виктора и Ирины

«Мы о таком даже мечтать не могли»

Лечения они добивались тоже сами. Несколько недель назад Виктор и Ирина стали принимать лекарство, которое останавливает болезнь. 

— Фактически, первой лекарство приняла Ирина. Я — на одну минуту позже, — с улыбкой рассказывает Виктор о, наверное, самом долгожданном событии в жизни. 

— Мы, конечно, очень рады, — говорит Ирина. — Если вспомнить, лет пять назад мы о таком даже мечтать не могли. Это казалось нереальным. 

Фото: личный архив Виктора и Ирины

Пять лет назад на рынок только поступил первый препарат от СМА — Спинраза. До 2016 года болезнь фактически была неизлечимой. Уколы Спинразы нужно делать три раза в год (каждые четыре месяца) на протяжении всей жизни. Это лекарство уже зарегистрировано в 53 странах. Во многих — пациенты его получают бесплатно, за счет госбюджета или помощи фондов. В Беларуси пациенты не могут получить это лекарство даже за собственные деньги — у нас оно не зарегистрировано, государство его не закупает.

В 2019 году на рынке появился еще один препарат — Золгенсма. Его дают детям до двух лет. Важная особенность — препарат вводят однократно, и больше никакого лечения не нужно. Это самое дорогое лекарство в мире, оно стоит два миллиона долларов.

Чтобы обеспечить лечением всех людей со СМА в Беларуси, необходимы совесть, сочувствие, решимость и около 40 миллионов евро в год

В 2020 году появился третий препарат — Эвризди (Рисдиплам). Это сироп, который нужно принимать каждый день на протяжении всей жизни. В разных странах пациенты получают его либо за счет государства (по страховке), либо в рамках гуманитарной программы расширенного доступа, когда пациенты получают его за счет производителя. В Беларуси такой программы пока нет. А в России их действуют две: одна для детей, вторая — для взрослых. В российскую программу и сумели попасть Виктор и Ирина.

— Дело в том, что еще восемь лет назад мы с сестрой получили вид на жительство в России, — объясняет Виктор. — Там живет наша родня. Возможно, в будущем мы переедем жить туда, наши родители стареют… 

Вид на жительство дает право на медицинскую и социальную помощь в России. Там же они получают пенсию. 

— Мы еще в 2019 пробовали получить Спинразу, когда ее только зарегистрировали в России. Но нам отказали. 

Когда появилась возможность получить Эвризди, они ее не упустили и добились лечения. «Никто к тебе не придет и просто так не даст лекарство», — говорит Виктор. 

Фото: Юлия Карпенко для ИМЕН

«Просить деньги мне просто стыдно»

Да и не только лекарство. Они всего привыкли добиваться сами, рассчитывать на свои силы. Больше 10 лет Виктор официально работает в «Белорусском обществе инвалидов» администратором сайта. Он сам обучился этой профессии, когда в доме появился первый компьютер и интернет. Он разработал сайт родного города, несколько тематических сайтов о людях с инвалидностью и полезной информацией для них, получал призы на конкурсах за свои проекты. Виктор разрабатывал сайт дистанционной школы «У совы» для людей с инвалидностью и преподавал в этой школе. Большинство его проектов — волонтерские. 

— У меня работает одна кисть, и вся моя деятельность ограничивается компьютером. Но времени свободного мало. Кроме работы, я веду несколько групп в соцсетях. Я сделал и веду сайт по инвалидным коляскам «Нас не догонят», часто люди обращаются за помощью, консультирую их по подбору колясок. У кого-то вопросы по здоровью, по СМА советуются, кто-то по лечению. 

Фото: Юлия Карпенко для ИМЕН

— Вот девушка одна как-то обратилась, она собрала какую-то сумму и спрашивала, какую модель за эти деньги можно купить, — вспоминает Ирина. —  Витя показал, согласовали. Потом он договаривался, как ее доставить подешевле из Москвы в Беларусь. Через дальнобойщиков договаривались. Там такая схема была сложная. Но в итоге хотя бы на этом сэкономил человек.

А вот для себя просить помощи Виктор не любит. Когда у него начались проблемы с дыханием, начал сам копить на аппарат НИВЛ (неинвазивной вентиляции легких — прим.ред.). 

— Просить деньги мне просто стыдно, неловко. А потом мне в российском фонде сказали, ну что ты будешь копить три года. И собрали нужную сумму буквально за неделю.

Фото: Юлия Карпенко для ИМЕН

— Он очень переживал, когда ему собрали на НИВЛ, — признается Ирина. — Зато за те деньги, что высвободились, мы купили подъемник, который пересаживает с кровати в коляску.

— Мы стараемся решать свои проблемы сами. Мы так привыкли. Родители наши работали всю жизнь, отцу вот 75 лет сейчас, а он все еще работает. Мы за все платим, как и все здоровые люди. За коммунальные есть небольшая скидка. Но опять же там льготы идут неработающим. А я работаю. И отец работает, поэтому льготы какие-то отменяются. 

Виктор и его награды Фото: Юлия Карпенко для ИМЕН

«Болезнь не будет прогрессировать»

Получить Эвризди оказалось не просто. Узнав о программе доступа к лекарству, прошлой весной Виктор обратился к главному неврологу Смоленской области с просьбой включить его и сестру в эту программу. И здесь им повезло — врач не отказала, как бывает в других регионах России. 

— Мы сначала собрали необходимые документы, врач нам сказала, что нужно по протоколу, анализы необходимые сдали. Потом анкету компании-производителя заполняли, получали их одобрение, что мы подходим для программы. Потом стали собирать документы на ввоз лекарства, поскольку оно еще не было зарегистрировано, надо было получить разрешение минздрава. Все делали совместно с врачом, она помогала с документами. Ну, а про программу, анкеты мы сами узнавали. Откуда она будет это знать? Там даже списки больных не всегда есть. 

Фото: Юлия Карпенко для ИМЕН

— Врач к Вите обращалась за помощью, чтобы помог найти детей и взрослых со СМА из области, — вспоминает Ирина. — И он искал по разным чатам, сообществам, чтобы и другие люди попали в программу.

Когда все необходимые обследования и анализы были готовы, а производитель подтвердил, что и Виктор, и Ирина подходят для этой программы, оставалось пройти врачебный консилиум. И тут им не повезло. В Смоленском департаменте здравоохранения отказались его проводить. 

— Нам пришлось ехать в Москву. Мы только два месяца ждали даты, чтобы туда попасть. Если бы все в Смоленске проходило, было бы быстрее, — вспоминает Виктор. 

На федеральный консилиум они попали только в сентябре, но все прошло хорошо, и им дали разрешение на ввоз лекарства. Они получили Эвризди в декабре. 

За несколько недель приема Виктор уже заметил изменения в состоянии: окрепла шея, стало легче дышать и проглатывать пищу. С тех пор, как стал пить лекарство, Виктор ни разу не пользовался НИВЛом. 

Фото: Юлия Карпенко для ИМЕН

— По себе вижу, что лекарство работает. Поэтому не лечить людей со СМА — это сродни преступлению. Конечно, это не волшебный препарат, что ты выпил — и сразу выздоровел, — объясняет Виктор. — При СМА ты теряешь функции постепенно. И благодаря лекарству силы начинают возвращаться примерно с той же скоростью, с которой терялись. Насколько хорошо, активно — это все индивидуально. Я ожидаю на первом этапе, чтобы я мог опять самостоятельно есть. Сейчас я не держу ложку или вилку. Еще три-четыре года назад мог черпать суп. Джойстиком на коляске мне тяжело управлять. Если у меня кисть окрепнет и я смогу хотя бы есть, это уже будет хороший результат. Ожидать чего-то большего — пока не знаю. Главное, что болезнь не будет прогрессировать. 

Как долго они смогут получать лекарство по этой программе, Виктор пока не знает. Будут ли им его выдавать бесплатно, когда весной лекарство зарегистрируют и оно попадет на рынок — неизвестно. «Будем пробивать дальше», — как всегда с улыбкой говорит Виктор.

На помощь в Беларуси Виктор не рассчитывает. Хотя считает, что обеспечить лечением всех — и детей, и взрослых со СМА — для белорусского государства не так и сложно.

— Для этого необходимы совесть, сочувствие, решимость и около 40 миллионов евро в год. Если к этому добавить умение договариваться с фармкомпаниями о снижении цен и оптовых закупках, плюс здоровая конкуренция, цена снизится как минимум вдвое. Это пять рублей в месяц с каждого жителя Беларуси, — говорит Виктор. — Либо такой вариант. Через розничную торговую сеть за 2019 год, по данным Белстата, реализовано алкогольных напитков и пива на 3,9 миллиардов рублей. Это около одного миллиарда евро. Если повысить цену на алкоголь на 3%, необходимая для закупки Спинразы, Эвризди и Золгенсма сумма будет набрана, без сборов и благотворительных фондов.

Фото: Юлия Карпенко для ИМЕН

Как вы можете помочь

Первый материал на ИМЕНАХ, который рассказал о людях с наследственными нейро-мышечными заболеваниями, назывался «Бесперспективные». Они — именно такие в глазах государства — неперспективные и нерентабельные, медленно умирающие, а значит, тратить на них деньги, помогать и поддерживать не имеет смысла. Такие не живут долго.

Но на самом деле все совершенно по-другому. Даже если опустить глобальный вопрос того, что все люди, независимо от сложности заболевания, имеют право на полноценную медицинскую и социальную помощь, пример Виктора и Ирины показывает, что люди даже с таким заболеванием могут жить долго, могут учиться и работать, приносить пользу обществу и платить налоги в бюджет. 

— Я знаком с 15 взрослыми людьми со СМА в Беларуси. Многие из них работают, как и я. В России в интернет-группе человек 300, и у многих высшее образование, они работают, рожают детей. Да, это все непросто, но они живут нормальной жизнью. Просто со своими нюансами, — говорит Виктор.

В Беларуси до сих пор нет государственной программы поддержки людей с наследственными нейро-мышечными заболеваниями (ННМЗ). У детей и взрослых со СМА по-прежнему нет доступа ни к одному из трех препаратов, которые излечивают болезнь.

Но есть организация «Геном», которую восемь лет назад создала Анна Герина, мама девочки Яны, у которой СМА. И все это время «Геном» помогает семьям, где есть дети и взрослые с ННМЗ — собрал команду врачей, постоянное наблюдение которых необходимо людям с такими диагнозами, помогает собирать деньги на покупку дорогостоящего оборудования и средств реабилитации для пациентов, консультируют семьи по вопросам выезда на лечение в другие страны. А еще благодаря работе «Генома» в Беларуси появились реестры пациентов с ННМЗ — детей и взрослых, и создан государственный Центр по наследственным нейро-мышечным заболеваниям.

«Геном» работает благодаря поддержке неравнодушных людей. Пожалуйста, поддержите этот важный проект, поддержите пациентов, которые получают помощь благодаря нам с вами. 

Часть финансирования — на оплату работы врачей — «Геном» привлекает самостоятельно. ИМЕНА собирают средства на оплату работы педиатра, социального работника, специалиста по ЛФК, менеджера по развитию, а также на обучение врачей за рубежом.

Нажимайте кнопку Помочь, выбирайте любую удобную сумму и делайте разовый перевод или оформляйте ежемесячную подписку — тогда выбранная вами сумма будет списываться с вашей карты автоматически один раз в месяц. Подписку можно отменить в любой момент. 

Читайте нас в телеграме https://t.me/imenamag

ИМЕНА работают только на деньги читателей. Вы делаете перевод 5, 10, 20 рублей или оформляете ежемесячную подписку с карточками, а мы готовим новые истории и запускаем проекты, которые дают не одному, а тысячам людей. Нажимайте сюда  и выбирайте удобный способ для перевода! 

Нам очень жаль, но по техническим причинам платежи в поддержку проектов временно не принимаются :-(
Истории

Эти дети побороли рак. Но не хватает денег на первый в Беларуси отбор на Всемирные Игры победителей

Помогаем проекту Игры победителей
Сбор средств завершен
Истории

«Мне хотелось спрятать Вас в карман, как шпаргалку». Как проекты помогли своим подопечным во втором квартале

Помогаем проекту Имена
Собрано 527 316 из 511 767 руб.
Истории

«Уже нет даже марли!» Как помочь медикам в больницах, где не хватает средств защиты

Истории

«Государство всё время наказывает». Как сироте Богдану запретили тратить деньги

Помогаем проекту Детская агроусадьба «Отрада»
Сбор средств завершен
Истории

«Имена» едут в Витебск! Покажем, что чувствуют белорусы, которым не повезло иметь свой дом и крепкое здоровье

Помогаем проекту Имена
Собрано 527 316 из 511 767 руб.
Истории

«От нас все отказались!» Как в Минске умирал ветеран, так и не дождавшись нужной помощи

Помогаем проекту Патронажная служба в регионах
Собрано 95 544 из 97 419 руб.
Истории

Домик у озера. Как минский архитектор Галина Боярина помогает сиротам искать смысл жизни

Помогаем проекту Детская агроусадьба «Отрада»
Сбор средств завершен
Истории

Не плачь, Диана! Всю сумму на работу нянь для сирот в больницах читатели собрали всего за месяц

Помогаем проекту Няня вместо мамы
Собрано 147 487 из 164 388 руб.
Истории

Получите! Как сотни белорусов, лишенные пенсий, добились права стать пенсионерами

Истории

О чем лежал художник. Кирилл из Витебска привязал себя к кровати на 135 часов и понял, каково это — быть заложником своего тела

Помогаем проекту Имена
Собрано 527 316 из 511 767 руб.