Оля простудилась. Врач в поликлинике прописал Оле таблетки от кашля — и Оля чуть не умерла. Всё потому, что у Оли — спинально-мышечная амиотрофия — редкое генетическое заболевание, при котором со временем слабеют все мышцы. Оля не смогла откашляться и чуть не захлебнулась в собственной мокроте. Врач Оли не знал, что таким детям нужно особое лечение. Не мудрено: в Беларуси нет узких специалистов по нервно-мышечным заболеваниям. Таня Шевко — специалист-исключение. Оля выжила, потому что Таня по телефону пять дней подряд давала ее маме четкие инструкции: что делать, чтобы девушка снова смогла нормально дышать. Сегодня у Тани на связи 120 особых семей, которым кроме нее, не к кому обратиться.

Таня Шевко третий год работала в минской поликлинике участковым педиатром, когда ее вызвала на дом Анна. У Анны заболела дочь Яна.

— Жаловались на простуду, — рассказывает Таня. — Девочка сидит в инвалидной коляске. Мама говорит: «У нас СМА». Для меня это было как набор китайских иероглифов. Я выписала амброксол, чтобы кашель увлажнить. И говорю: «Ну, вы у вашего специального врача, который вас ведет, уточните, можно ли такое пить». Анна смотрит на меня и плечами пожимает: «Нет у нас никакого специального врача. Советовать некому. Только вы».

Как Таня подружилась с Аней и Яной

Пять лет назад Таня Шевко знала о редких нервно-мышечных заболеваниях только то, что, давали в медуниверситете на курсе «Нервные болезни». Курс шел две недели. Про редкие нервно-мышечные заболевания в учебнике — чуть больше абзаца. Перечисления и описания: болезни редкие, генетические, поражают двигательные функции, нарушают работу сердца, затрудняют дыхание, блокируют работу мышц. Не лечатся. Людей с такими диагнозами Таня никогда не встречала. 

Простудившаяся Яна со СМА — спинальной мышечной атрофией — стала первой. Таня говорит, было очень страшно сделать что-то не то, навредить. Она взялась за необычную пациентку основательно: каждый день ходила к Яне в гости. Если девочке становилось хуже, пробовала другой способ лечения. Ночами сидела за компьютером, читала про болезнь, какие есть нюансы. Спрашивала у коллег, искала специалистов. Оказалось, что специалистов в стране почти нет. Исключение — хоспис. Но там, говорит Таня, врачи более широкого профиля: могут подсказать, но всех тонкостей заболеваний не знают. Кроме того, в Беларуси нет госпрограммы по поддержке детей с такими болезнями. Значит, денег на подготовку профильных специалистов или исследования не выделяют. Фонды помогают тем, кого можно вылечить. В итоге родителям даже за советом или консультацией идти некуда. Они не знают, как сработает таблетка, которая помогает обычному ребенку. Они не знают, какое оборудование им нужно, и как им пользоваться.

Простуду Яны удалось победить. А с девочкой и ее мамой Анной — подружиться. Оказалось, что Анна Герина уже два года руководит «Геномом», объединением родителей, которые воспитывают детей с редкими генетическими нервно-мышечными заболеваниями. Все эти два года родители искали узкого специалиста, который мог бы помогать «геномовцам». Никого не нашли. Консультации получали только в Белорусском детском хосписе, но не всегда — хоспис загружен своими подопечными, и врачи там более широкого профиля.

Прошло два года. Таня работает на полставки в поликлинике участковым педиатром, на полставки — в «Геноме». Она наблюдает 122 «геномовские» семьи. С ними она все время на связи по телефону или через вайбер. Ездит в гости к минским семьям. Отвечает на вопросы. Что делать, если ребенок простудился или подхватил инфекцию. Подойдут ли таблетки. Перестал чувствовать ногу — к какому врачу идти. Стало тяжелее дышать — что делать. Таня приезжает с конференций и доступно рассказывает о новых методах и исследованиях.

Каждый будний день Таня встает в 5:30 утра. Ведет одну дочку в детский в сад, другую — в гимназию.  Если Танина смена работать в поликлинике — едет в поликлинику. Нет — возвращается домой. Дома ищет информацию для сайта «Генома», переводит статьи. Переписывает простым языком для родителей, чтобы они были в курсе всех самых последних новостей, связанных с изучением нервно-мышечных болезней. Раз в неделю стабильно одну-две семьи Таня навещает на дому.

«Мне звонят люди, которым врачи говорили: „Идите умирать“».

— Родители звонят мне каждый день. Оставляют вопросы в вайбере. Кто-то простудился, кому-то назначили новые таблетки, кто-то собирается покупать новое оборудование и нужен совет. Кому-то диагноз до сих пор не выставили, и мы вместе думаем, чего бы еще проверить-посмотреть, чтобы стало понятно, чем болеет ребенок. Если вопрос очень специфический — переправляю к неврологам, реаниматологам, физиотерапевтам. Скидываю адекватные ресурсы, которые можно почитать с пользой — в интернете же всякое разное пишут, в том числе полную чушь, — говорит Таня.

40 лет или 13 лет?

Таня не лечит детей с нервно-мышечными заболеваниями от нервно-мышечных заболеваний. Вылечить их нельзя. Таня помогает таким детям пожить подольше. Лучше и комфортнее.

— Часто таких детей  пытаются лечить как детей с ДЦП или обычных пациентов. Это может привести к ужасным последствиям. Вплоть до смерти. Просто по незнанию. Часто таких детей отказываются лечить. Бывает, мне звонят люди, которым врачи говорили: «идите умирать». Мы так не говорим. Мы стараемся показать, что в Европе, США, России со СМА живут 20 лет. И даже 40. В Беларуси средний показатель — 13 лет. Пока. Но если все делать правильно, мы вполне сможем прийти к показателям стран-соседей, — говорит Таня.

Родители детей с нервно-мышечными заболеваниями в Беларуси часто не знают о том, что в мире есть аппараты и приспособления, которые могут продлить их детям жизнь. Таня собирает такую информацию по кусочкам на конференциях у иностранных коллег-практиков. Всё это нюансы. Ворох нюансов. Но каждый из них может прибавить полгода жизни, пять, десять.

Таня рассказывает историю Влада Быкова, парня с миодистрофией Дюшена. Мама Влада Ольга знала, что мальчику нужно в 13 лет начать носить корсет. Так Влад сохранил ровный позвоночник и рабочие легкие. Почему это важно? С 14 лет в Финляндии детям с нервно-мышечными заболеваниями делают особую операцию: ставят на позвоночник штифты, чтобы выровнять его и закрепить в таком положении. Операцию можно делать только тем, у кого спина еще ровная. Если операцию не делать, такие дети очень быстро умирают. А после операции у них есть минимум пять лет жизни. Влад — один из немногих в Беларуси, кто с таким заболеванием дожил до 18 лет.

— Коллеги в Европе рекомендуют корсеты всем без исключения детям с нервно-мышечными заболеваниями, — говорит Татьяна. — В Беларуси, как показывает практика, врачи корсеты не предлагают. А родители корсетов боятся как огня. Боятся, потому что корсет ослабляет мышцы. Но мышцы при нервно-мышечных заболеваниях ослабнут в любом случае — такая болезнь. Вы не сможете их сохранить. Если не носить корсет, позвоночник искривится, одно легкое схлопнется — и об операции не может быть и речи, — говорит Таня. И рассказывает про семью, которая из страха побоялась поставить корсет своему ребенку. Теперь у него легкие работают только на 20%.

Таня ездит на крупнейшие конференции по нервно-мышечным заболеваниям в Варшаву, Москву и Санкт-Петербург, где местные организации родителей и фонды приглашают выступить лучших врачей со всего мира: 

— Участников из Беларуси я видела на конференциях однажды. Приезжала физиотерапевт из взрослого хосписа. А так — представляю Беларусь я одна, — говорит Таня.

Альтернативные карты, вентиляция легких и замкнутый круг

Таня начала два больших проекта для «Генома». Первый — альтернативные медицинские карты для детей. Это карточки, в которые Таня записывает для каждого ребенка противопоказания и рекомендации. Когда не хватает опыта, консультируется с коллегами из Санкт-Петербурга, Москвы и Варшавы, которые годами работают с нервно-мышечными болезнями.

Почему это важно? Взять, скажем, откашливающие препараты при простудах. Ребенок приходит в поликлинику и его лечат, как всех — откашливающими таблетками. Но ребенок с нервно-мышечным заболеванием «кашляет как котенок». Мышцы слабые, мокрота обильно выделяется — и остается в теле. Простуда переходит в бронхит. Бронхит — в пневмонию. Пневмония — значит, реанимация. Там, чтобы спасти, «садят» на аппарат искусственной вентиляции легких. Если на таком аппарате полежать несколько дней, говорит Таня, то ребенок уже не сможет дышать самостоятельно — легкие не раздышатся. Ребенок остается на аппарате, с трубкой в горле, на всю жизнь. Родители вынуждены покупать свой аппарат, чтобы забрать ребенка домой. Или он останется до конца в реанимации. Стоит аппарат от 20 тысяч евро. И все это — жутко подумать — из-за неграмотного лечения кашля.

«Зависит, какой врач эту карту будет смотреть. Если „заслуженный“, то такие часто отмахиваются: что за писульки?»

— Была у нас девочка Оля (имя изменено по просьбе родителей героини — примечание «Имен»). — Ей назначили амброксол во взрослой дозировке. Да, Оля — девочка взрослая, но рост и вес у нее как у ребенка 12 лет. Спасли Олю откашливатель и родители. Есть случаи, когда откашливателя рядом нет. И кончаются они страшно, — говорит Таня.

Такую альтернативную медицинскую карту родители могут показывать лечащим врачам. Делать ее — работа долгая. Кропотливая. Пока что Таня готовит такие карточки для 13 детей.

 — Конечно, многое зависит от того, какой врач эту карту будет смотреть. Если «заслуженный», то такие часто отмахиваются: что за писульки? Но я всегда оставляю свой номер телефона — доктор доктора быстрее поймет. Правда, пока еще ни разу никто мне не звонил из врачей, — говорит Таня. Но она верит, что альтернативная карта сможет уберечь коллег и родителей от фатальных ошибок.

Второй большой проект Тани связан с аппаратами неинвазивной вентиляции легких. Суть в том, что детям, у которых проблемы с дыханием, в определенный момент нужен аппарат, который помогает раздышаться. В западноевропейских странах и США используют аппараты неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ). Принцип их работы очень простой: воздух поступает внутрь аппарата, фильтруется и потом подается в легкие через специальную маску. Он нужен, чтобы замедлить атрофию легких и помочь ребенку дышать полной грудью. Стоит такой аппарат от четырех тысяч евро. Расходники к нему не нужны. В Беларуси такие аппараты для детей с нервно-мышечными заболеваниями используют редко. Их не выдают семьям бесплатно как обязательное средство реабилитации. Их почти не используют в больницах. Исключение — РНПЦ Мать и дитя, РНПЦ детской хирургии, роддома. Специалисты в других медицинских учреждениях часто не знают, что такое аппарат НИВЛ и как работает.

«В Беларуси это случится тогда, когда Минздраву именно белорусские специалисты докажут, что это — важно, полезно и лучше»

Когда ребенку нужно помочь дышать, в Беларуси в первую очередь прибегают к аппаратам искусственной вентиляции легких — ИВЛ. Их главное отличие от НИВЛов в том, что ИВЛ подает воздух в легкие через трубку, которая вставляется прямо в горло (делают отверстие). И ребенок остается на ИВЛ на всю оставшуюся жизнь.

Кроме того ИВЛ стоит намного дороже, к нему в комплект нужна куча расходников — трубки, пульсоксиметры, дополнительные батареи, фильтры, которые нужно постоянно менять.

— В мировой практике к аппаратам ИВЛ прибегают только в самых крайних случаях, говорит Таня. — Почему у нас иначе? Потому что есть протоколы — инструкции, по которым врачи должны спасать детей именно таким образом, аппаратами ИВЛ. Протоколы эти устарели. НИВЛы там даже не упоминаются.

3 ноября Таня ходила на прием к министру здравоохранения Валерию Малашко:

— Министр сказал, что международный опыт — это хорошо. И там, в Европе и США, может, НИВЛы и используют шире. Но в Беларуси это случится только тогда, когда белорусскому Минздраву именно белорусские специалисты докажут, что НИВЛ — это важно, полезно и лучше, чем ИВЛ. Чтобы доказать это, белорусские ученые должны написать научную работу. Но если эти аппараты мало использует, как же напишешь работу эту? Замкнутый круг.

«Мама, ты такая занятая, что ко мне на день рождения не придешь!»

Таня — первопроходец. Говорит, что это и сложно, и интересно. Чтобы решить проблему НИВЛов, она составила список из именитых докторов Беларуси. Обратилась к ним за помощью — обзванивает, встречается, объясняет. За основу предлагает взять опыт детей «Генома» — родители согласны, чтобы их малышей наблюдали и изучали для такой важной научной работы. Начинать надо сейчас. Научный труд такого рода пишут лет пять, не меньше.

— Материал — огромный. С десяток кандидатских можно написать. Не найду врачей — буду писать сама. Запланировала поступить в аспирантуру для этого, — говорит Таня.

Свое будущее Таня видит в «Геноме». А вот семья, друзья и коллеги к ее новой работе относятся по-разному.

— Коллеги скептически. Есть те, кто прямым текстом говорит: что вы с этими инвалидами носитесь, они все равно никогда нормальными людьми не станут. Дети с мужем устают, что я все время где-то занята. Но терпят. Когда они видят, с кем и что я делаю, то понимают, почему это так. Иногда срываются. Старшая мне выдала: мама, ты такая занятая, что ко мне на день рождения не придешь! Все, значит надо день выделить и переключиться на семью, — говорит Таня.

Пока мы разговариваем, Таня готовит традиционный воскресный борщ и готовится к поездке в Москву на конференцию.

— С моим приходом в Геном организация начала оказывать медицинскую поддержку. Раньше — только материальную. Мы стараемся обрастать нужными нам специалистами. Процесс идет жутко медленно, но мы движемся. Часто все упирается в зарплату: мы работаем за благотворительность. Насобирали «Имена» нам денег — будет зарплата. Нет — значит нет. Я в «Геноме» и в случае перебоев буду работать — есть плюсы в том, чтобы занять нишу, в которой пока никого нет. Стать там первой и подтягивать туда людей, которые будут с тобой работать и что-то менять. Моя цель — сделать так, чтобы во всех поликлиниках был известен алгоритм работы с детьми с нервно-мышечными болезнями. Но когда зарплата нестабильная, готовы работать не все. И это еще одна моя задача — найти тех, кто готов.

Как вы можете помочь

Благодаря читателям «Имен», фонд «Геном» имеет возможность платить Тане зарплату. Но кроме Тани, детям с редкими нейро-мышечными заболеваниями нужны еще специалисты. Кроме того, организации нужны деньги на оплату аренды, на расходные материалы, на оплату работы других сотрудников, на медиков. Подробная смета проекта — здесь. Чтобы помочь детям с редкими генетическими заболеваниями, сделайте разовый платеж или оформите подписку — автоматическое ежемесячное списание средств с карточки на любую сумму от рубля.   

«Имена» работают на деньги читателей. Вы оформляете подписку на 3, 5, 10 рублей в месяц или делаете разовый платеж, а мы находим новые истории и помогаем еще большему количеству людей. Выберите удобный способ перевода — здесь. «Имена» — для читателей, читатели — для «Имен»!